Кардиомиопатия, миокардиты

Дилатационная кардиомиопатия

Этиология: Обычно — идиопатическая, иногда предшествует миокардит; токсины (этанол, доксорубицин), ДБСТ, мышечные дистрофии, перинатальные дистрофии. Тяжелые формы ИБС, инфаркта миокарда или хроническая аортальная (митральная) регур-гитация могут быть этиологическими факторами.

Симптомы: ЗСН, нарастающие аритмии и периферические эмболии из пристеночного тромба левого желудочка.

Физикальное обследование: Набухание яремных вен, хрипы, диффузный и дискинетический верхушечный толчок, III тон сердца, гепатомегалия, периферические отеки, типичны шумы митральной и трикуспидальной регургитации.

ЭКГ: Обычны блокада левой ножки пучка Гиса и изменения ST-T.

Рентгенограмма грудной клетки: Типичные проявления: кардиомегалия, усиление легочного рисунка, плевральный выпот.

ЭхоКГ: Расширение левого и правого желудочков с серьезным нарушением сократительной функции. Очаговые нарушения сократительности стенки желудочка более характерны для ИБС, чем для первичной кардиомиопатии.

Лечение: Стандартная терапия ЗСН; вазодилататоры и ингибиторы АПФ или комбинация гидралазина и нитратов способствует усилению эффекта; антикоагулянт длительного действия варфарин, при отсутствии противопоказаний; антиаритмические средства при симптоматических или постоянных аритмиях (лечение проводят под контролем инвазивного электрофизиологического исследования). Возможно применение иммуносупрессоров, если при биопсии правого желудочка выявлен активный миокардит. У отдельных больных рассматривают вопрос о трансплантации сердца.

Рестриктивная кардиониопатия: Повышенная ригидность миокарда нарушает способность желудочков к расслаблению, что повышает давление в желудочках во время диастолы. Этиологические факторы включают инфильтративные поражения (амилоидоз, саркоидоз, гемохро-матоз, эозинофильные болезни), фиброз миокарда и фиброэластоз.

Симптомы: Характерны для ЗСН, хотя часто преобладает правожелудочковая недостаточность с периферическими отеками и асцитом.

Таблица 84-1 Признаки, отличающие рестриктивную кардиомиопатию от констриктивного перикардита

Физикальное обследование: Признаки правожелудочковой недостаточности: набухание яремных вен, гепатомегалия, периферический отек, шум трикуспидальной регургитации. Могут быть выражены симптомы недостаточности левого желудочка.

ЭКГ: Низкий вольтаж отведений от конечностей, синусовая тахикардия, изменения ST-T
Рентгенография грудной метни: Незначительное расширение левого желудочка.

ЭхоКГ: Увеличение обоих предсердий, увеличение толщины желудочка при инфильт-ративном поражении, особенно амилоидозе. Систолическая функция обычно нормальна, но может быть немного снижена.

Катетеризация сердца: Повышение диастолического давления в левом и правом желудочках типа «углубление и плато»; биопсия правого желудочка помогает определить инфильтративное заболевание (ректальная биопсия для диагностики амилоидоза).

Примечание: врач должен отличать рестриктивную кардиомиопатию от конст-риктивного перикардита, который поддается хирургической коррекции (табл. 84-1).

Лечение:

• Ограничение соли и диуретики при легочном и системном застое; дигиталис не показан, пока не нарушится систолическая функция или не возникнут предсердные аритмии. Примечание: при амилоидозе чувствительность к дигиталису повышена.
• Антикоагулянтная терапия, особенно у больных с эозинофильным эндомио-кардитом.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

Выраженная гипертрофия левого желудочка; часто асимметричная, без видимой причины. Систолическая функция нормальна; увеличение ригидности левого желудочка приводит к повышению диастолического давления наполнения.

Симптомы: Вторично по отношению к увеличению диастолического давления развиваются динамическая обструкция оттока из левого желудочка и аритмии; одышка при нагрузке, стенокардия и предобморочное состояние; может наступить внезапная смерть.

Физикальное обследование: Усиленные колебания сонных артерий, направленные вверх, пульс дикротичес-кий; IV тон сердца, грубый систолический шум вдоль левого края грудины, дующий шум митральной регургитации на верхушке; шум меняется при пробе Вальсальвы и других процедурах.

Таблица 84-2 Характеристика кардиомиопатий

ЭКГ: Гипертрофия левого желудочка с выраженным «перегородочным» зубцом Q в отведениях I, aVL, V_5-6. С помощью мониторирования по Холтеру часто определяют пароксизмы фибрилляции предсердий или желудочковой тахикардии.

ЭхоКГ: Гипертрофия левого желудочка, асимметричная гипертрофия перегородки, превышающая толщину задней стенки левого желудочка в 1,3 раза и более; сократительная способность левого желудочка отличная с небольшим снижением конечного систолического объема. При обструкции путей оттока крови из левого желудочка наблюдают переднесистолическое движение митрального клапана и частичное закрытие аортального клапана в середине систолы. Допплер-ЭхоКГ выявляет ускорение кровотока через выносящий тракт левого желудочка в ранний период систолы. Каротидная сфигмограмма имеет конфигурацию «шпиля и купола».

Лечение: Рекомендуют избегать напряженной нагрузки. (3-блокаторы, верапамил или ди-зопирамид назначают индивидуально для уменьшения симптомов. Противопоказаны дигоксин, другие инотропные средства, диуретики и вазодилататоры. Профилактика эндокардита с помощью антибиотиков необходима в случае обструкции путей оттока или митральной регургитации.

Антиаритмические препараты, особенно амиодарон, могут устранить предсерд-ную и желудочковую аритмию. У больных, рефрактерных к медикаментозной терапии, применяют миоэктомию.

Табл. 84-2 суммирует отличительные черты кардиомиопатий.

Миокардиты

Воспаление миокарда обычно обусловлено острой вирусной инфекцией; может трансформироваться в хроническую дилатационную кардиомиопатию. Миокардит может развиться у больных с ВИЧ-инфекцией или болезнью Лайма.

Анамнез: Лихорадка, повышенная утомляемость, сердцебиение; при дисфункции левого желудочка возникают симптомы ЗСН. Вирусному миокардиту может предшествовать острое респираторное заболевание.

Физикальное обследование: Выявляет лихорадку, тахикардию, незвучные III и IV тоны сердца.

Лабораторные данные: Повышено содержание МВ-КФК без ИМ. Титры антивирусных антител могут быть повышены.

ЭКГ: Преходящие изменения ST-T.

Рентгенография грудной клетки: Кардиомегалия.

Эхокардиограмиа: Снижение функции левого желудочка; при наличии перикардита наблюдают выпот в полость перикарда.

Лечение: Покой; лечение как при ЗСН; иммунодепрессивные препараты (стероиды и азатиоприн) назначают, если данные биопсии правого желудочка указывают на активное воспаление. Вышеуказанные средства не рекомендуют назначать на ранней стадии заболевания.