Диатез

Заболевания с нарушением механизма свертывания крови и повышенной кровоточивостью называются геморрагическими диатезами. Нормально протекающий процесс свертывания крови в организме связан с рядом фактором. Во-первых, после травмы стенка сосуда сокращается, его просвет суживается, кровотечение уменьшается. Во-вторых, у места травмы скапливаются тромбоциты и образуется сгусток фибрина, закупоривающий сосуд. Для образования сгустка фибрина требуется несколько условий. Растворенный в крови белок — фактор I (фибриноген) — превращается в фибрин под влиянием специального вещества тромбина, образующегося из протромбина — фактора И. Это превращение фактора II в тромбин происходит под влиянием фермента тромбокиназы — фактора III, возникающего при травме и разрушении тромбоцитов.

Нарушение сложного процесса свертывания крови в том или другом звене приводит к развитию тех или иных форм геморрагического диатеза. Например, при нарушении процесса выработки тромбоцитов и поражении капилляров развивается ряд заболеваний со сходными признаками, которые объединяют под одним названием «тромбоцито-пеническая пурпура». Одним из таких заболеваний является болезнь Верльгофа.

Болезнь Верльгофа

Как уже было сказано, синонимом болезни Верльгофа является тромбоцитопеническая пурпура. Этиология заболевания неизвестна. Ведущим симптомом являются множественные кровоизлияния в слизистых оболочках и коже. При исследовании крови отмечается значительное уменьшение количества тромбоцитов. Оно снижается больше чем в 10 раз (норма около 320,0 • 109/л), возникает кровотечение с развитием анемии.

Лечение болезни Верльгофа

Лечение болезни Верльгофа. Больного госпитализируют. Ему необходимо полноценное питание. Для уменьшения проницаемости сосудистой стенки назначают витаминотерапию (аскорбиновая кислота). Целесообразно повторное переливание крови. Внутривенно вводят 10 мл 10% раствора хлорида кальция. В тяжелых случаях удаляют селезенку, после чего существенно повышается содержание тромбоцитов в крови и уменьшается кровоточивость.

Гемофилия

При этом заболевании бывает выраженная кровоточивость даже после незначительной травмы, кровотечение продолжается до нескольких суток. Доказано, что при гемофилии замедляется процесс превращения фактора II (протромбин) в тромбин. Это наследственное заболевание наблюдается только у лиц мужского пола. Женщины сами не болеют, но могут передавать заболевание своим детям. Клинические проявления многообразны и зависят от интенсивности и локализации кровоизлияния (на коже, в полость суставов, желудочно-кишечные и пр.).

При исследовании крови выявляется резкое увеличение времени свертывания.

Лечение гемофелии

Лечение гемофелии. Из симптоматических методов лечения чаще всего применяют повторное переливание крови или плазмы до 200 мл. На поврежденную кожу накладывают повязки, пропитанные свежей кровью, местно используется холод. Применяется чистый антигемофильный глобулин, амино-капроновая кислота (10 г) и фибриноген (3—4 г).

Больному следует избегать физических напряжений. Важнейшей задачей является предупреждение травм.